兰大二院成功完成一例幼儿颈肩部罕见神经纤维瘤合并海绵状血管瘤手术

近日，兰大二院烧伤整形与创面修复外科成功为一位3岁患儿实施颈肩部罕见神经纤维瘤合并海绵状血管瘤手术，术后患儿恢复良好，现已治愈出院。

患儿出生后发现全身皮肤多处散在咖啡色斑，尤以左侧颈肩部色斑范围较大、颜色较深，因无其它不适症状，所以并未引起重视。患儿2岁时，左侧颈肩部色斑处逐渐隆起，并明显高出皮面。多次就医后，初步诊断为血管瘤（混合型），但因部位特殊，治疗难度大，均建议观察与保守治疗。

因病情不断进展，逐渐对患儿的成长和生活带来了影响，遂来兰大二院烧伤整形与创面修复外科就诊。刘毅教授接诊后，认真解病史，仔细检查，结合核磁共振检查结果，初步认为患儿左颈肩处不是单纯的血管瘤，而是罕见的Ⅰ型神经纤维瘤合并海绵状血管瘤，这个部位无论是单纯Ⅰ型神经纤维瘤或者海绵状血管瘤其手术的危险性和难度都非常之大，患儿又仅仅3岁，其风险和难度更大。

刘毅教授带领团队认真分析、讨论，以安全为前提，根治为目的，制定了详细的治疗方案。手术先采用病灶环状缝扎法，围绕病灶四周进行缝扎，然后在瘤体内分次注射平阳霉素，硬化海绵状血管瘤并控制血管瘤的进展；2个月后，对病灶实施缝扎减容术，缩小病灶范围，与此同时，在病灶一侧的肩胛部皮下埋置200ml皮肤软组织扩张器，为下一步彻底切除病灶修复创面做准备。3个月后，实施病灶根治性切除术，术中仍以病灶周围环扎为基础，逐步解剖、分离、止血，并在斜方肌、前中后斜角肌、胸锁乳突肌、锁骨表面完整剥离并切除病损组织，以肩胛部扩张皮瓣进行创面修复。术后9天拆除缝线，伤口一期愈合出院。整体治疗周期历经半年，3次手术，最终成功切除病灶并完美修复，术后外形效果佳，得到患儿家属的肯定与感谢。

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神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病，具有家族性和遗传性发病倾向，较少见，典型临床表现是皮肤牛奶咖啡斑伴多发的神经纤维瘤，可导致皮肤、骨骼、肌肉、内脏、神经等多系统损害，临床上以对症治疗和手术切除肿瘤治疗为主，虽不能根治，但大多预后良好，较少发生恶变。几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位。