兰大二院心脏外科联合妇科成功为静脉内平滑肌瘤患者实施手术

近日，兰大二院心脏外科联合妇科成功为1例静脉内平滑肌瘤病患者实施了子宫及附件全切+卵巢动静脉结扎离断+卵巢静脉内肿瘤剥脱+心内肿瘤清除术。术后患者病情稳定，恢复良好，现已顺利出院。

患者1年前曾出现活动后头晕、气短等现象，因休息后可逐渐缓解当时未予重视。今年5月，患者突发晕厥1次并伴有意识丧失，经其他医院就诊后发现其右心内巨大占位约52*27mm，舒张期可经三尖瓣进入右心室，看似有蒂附着房间隔，考虑粘液瘤。

患者在我院入院后，心脏外科吴向阳主任团队继续完善静脉系统CTA、头颅CT、妇科超声等相关检查。经查其CTA显示：子宫多发肌瘤，并沿左侧卵巢静脉向上延伸至左侧肾静脉-下腔静脉-右房右室，卵巢动脉发出供血血管，双肺动脉未见栓子，头颅未见明显异常；超声检查（子宫、附件经腹壁）显示：子宫肌瘤（多发），并沿左侧卵巢静脉向上延伸，双侧附件未见明显异常。结合患者既往病史，明确诊断其为静脉内平滑肌瘤(IVL)。

医院立即组织多学科讨论，随后心脏外科团队在征得患者及家属同意后，于6月2日联合妇科行子宫及附件全切+卵巢动静脉结扎离断+卵巢静脉内肿瘤剥脱+心内肿瘤肿瘤清除术（包括下腔静脉、右房、右室及三尖瓣瓣叶）。因术中见肿瘤已侵犯三尖瓣前后叶，遂同期行三尖瓣生物瓣置换术+心脏表面临时起搏导线植入术。术后患者心律由术前一度房室传导阻滞变为三度，考虑传导束周围组织水肿引起，遂调整临时起搏器保驾心率为70次/分，后逐渐变为窦性心律、交界性心律、II度一型交替，术后2周患者心律恢复为窦性，平均80-90次/分，经连续观察3天，患者心律稳定，病情稳定遂安排出院。

术前影像资料

术中TEE所见

围术期心电图变化

【科普常识】

静脉内平滑肌瘤病（IVL）是指肿瘤突出子宫外，沿着宫旁静脉在血管内呈恶性生长，可进入下腔静脉，延伸至右心房、右心室，最早报道是1896年，称之为心脏内平滑肌瘤病，该病发病率低，属于少见、罕见病种。

IVL的病因尚不清楚，目前有两种理论：Knauer等认为IVL来源于静脉平滑肌组织增生并沿静脉腔内生长；Sitzenfry认为子宫肌瘤沿脉管播散。近年越来越多的研究结果倾向后者：（1）Li等报道，83.5%的IVL患者合并子宫肌瘤或有子宫切除术、子宫肌瘤剔除术史。部分学者认为，前次子宫相关手术造成血管损伤，导致平滑肌瘤隐匿于脉管系统中并沿脉管内逐渐生长；（2）IVL肿瘤细胞的雌、孕激素受体阳性，而受累血管平滑肌细胞雌、孕激素受体为阴性；（3）范玉龙等研究中，8例患者术中发现瘤体根部均位于子宫，并沿血管走行；（4）赵欣宇等报道49例（96.1%）均未涉及髂静脉、下腔静脉甚至心脏，更倾向于支持第二种说法。

据报道，IVL为一种激素依赖性疾病，分析其原因：（1）国内外报道IVL发病年龄21~80岁，多为绝经前女性，平均年龄40岁左右，本研究病例平均年龄（43.92±7.50）岁，为激素依赖性疾病的好发年龄；（2）瘤组织中雌激素受体（ER）及孕激素受体(PR)表达明显高于正常组织；(3)病例常发生在多孕产史患者。

肿瘤生长途径可分为2种：沿子宫静脉－髂内静脉－髂总静脉－下腔静脉－心脏走行，或沿右卵巢静脉－下腔静脉－心脏/左卵巢静脉－左肾静脉－下腔静脉－心脏生长，前者较后者更为常见。

静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发，于子宫切除术时病变未超出子宫或将子宫外病变已完全切净，日后还可能在其他脉管内发生。有时是在子宫切除若干年后发生。复发与保留卵巢的内源性雌激素有关，主张作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除，可减少复发，改善预后。