兰大二院心外二科完成我院首例先天性主动脉弓离断手术

  近日，我院心外二科在多学科通力合作下，成功为一例8岁的先天性主动脉弓离断患者一期完成了外科手术治疗，目前患者已康复出院2月，随访结果满意。这例患者在我院属首次完成，将我院复杂先天性心脏病的治疗水平进一步向前推进。

    患儿为一主动脉弓离断与心内多个畸形并存的复杂先天性心脏病患者，就诊时肺动脉高压已重度升高，若再不治疗则可能丧失手术机会。经精心的术前准备后，心外二科为患儿施行了手术治疗，术中探查发现：患儿主动脉弓于发出左锁骨下动脉后离断，降主动脉通过增粗的动脉导管与肺动脉相连，升主动脉及主动脉弓由于长期的血流减少而发育不良，直径不足正常儿童的三分之一，而肺动脉由于长期的异常增多的肺血流而导致明显扩张，除此之外，还存在巨大室间隔缺损、卵圆孔未闭、三尖瓣返流、肺动脉瓣返流等心内结构异常。

    体外循环是该手术成功与否的重要环节，在手术的不同阶段分别选用了不同的灌注技术：第一阶段采用经主动脉进行上半身、经动脉导管进行下半身灌注的技术；第二阶段采用经无名动脉进行选择性脑灌注、经动脉导管进行下半身灌注的技术；第三阶段采用常规的经主动脉的全身灌注技术。这些技术的合理序贯应用，保证了脑及脊髓等重要脏器在整个手术过程中都有血液灌注，消除了传统方法在手术关键阶段，必须停止脑及脊髓等重要脏器血液灌注的弊端。在外科技术方面，在完成主动脉连续性重建的同时，用扩张的“多余的”自体肺动脉片加宽升主动脉及主动脉弓，保证了主动脉的生长潜能并为异常增粗的肺动脉“瘦身”，达到了“取之于肺动脉，用之于主动脉”的效果。在完成上述操作后对患儿心内畸形同期进行了修复，免除了二次手术。

    据心外二科吴向阳主任介绍：主动脉弓离断系指升主动脉与降主动脉之间的连续性中断，是少见的先天性心血管畸形，约占婴儿严重先天性心脏病的1%，如不及时治疗，其中80%将在生后一个月内死亡，能存活到1岁者不到10％。其手术难度大，围术期死亡率达40％～50％，仅有少数婴幼儿及少儿手术成功的报道，成人手术成功者少见。对于这类手术，以往多采用分期手术的方法，即第一期先矫治主动脉畸形，第二期再处理合并的心内畸形。随着技术的进步，近年采用一期手术者增多，这样就大大的减少了患者的痛苦及家庭经济负担。

  近日，我院心外二科在多学科通力合作下，成功为一例8岁的先天性主动脉弓离断患者一期完成了外科手术治疗，目前患者已康复出院2月，随访结果满意。这例患者在我院属首次完成，将我院复杂先天性心脏病的治疗水平进一步向前推进。

    患儿为一主动脉弓离断与心内多个畸形并存的复杂先天性心脏病患者，就诊时肺动脉高压已重度升高，若再不治疗则可能丧失手术机会。经精心的术前准备后，心外二科为患儿施行了手术治疗，术中探查发现：患儿主动脉弓于发出左锁骨下动脉后离断，降主动脉通过增粗的动脉导管与肺动脉相连，升主动脉及主动脉弓由于长期的血流减少而发育不良，直径不足正常儿童的三分之一，而肺动脉由于长期的异常增多的肺血流而导致明显扩张，除此之外，还存在巨大室间隔缺损、卵圆孔未闭、三尖瓣返流、肺动脉瓣返流等心内结构异常。

    体外循环是该手术成功与否的重要环节，在手术的不同阶段分别选用了不同的灌注技术：第一阶段采用经主动脉进行上半身、经动脉导管进行下半身灌注的技术；第二阶段采用经无名动脉进行选择性脑灌注、经动脉导管进行下半身灌注的技术；第三阶段采用常规的经主动脉的全身灌注技术。这些技术的合理序贯应用，保证了脑及脊髓等重要脏器在整个手术过程中都有血液灌注，消除了传统方法在手术关键阶段，必须停止脑及脊髓等重要脏器血液灌注的弊端。在外科技术方面，在完成主动脉连续性重建的同时，用扩张的“多余的”自体肺动脉片加宽升主动脉及主动脉弓，保证了主动脉的生长潜能并为异常增粗的肺动脉“瘦身”，达到了“取之于肺动脉，用之于主动脉”的效果。在完成上述操作后对患儿心内畸形同期进行了修复，免除了二次手术。

    据心外二科吴向阳主任介绍：主动脉弓离断系指升主动脉与降主动脉之间的连续性中断，是少见的先天性心血管畸形，约占婴儿严重先天性心脏病的1%，如不及时治疗，其中80%将在生后一个月内死亡，能存活到1岁者不到10％。其手术难度大，围术期死亡率达40％～50％，仅有少数婴幼儿及少儿手术成功的报道，成人手术成功者少见。对于这类手术，以往多采用分期手术的方法，即第一期先矫治主动脉畸形，第二期再处理合并的心内畸形。随着技术的进步，近年采用一期手术者增多，这样就大大的减少了患者的痛苦及家庭经济负担。