近日，由兰大二院心胸外科主任高秉仁教授带领的专家小组成功完成了省内首例世界罕见的先天性心脏病——肺动脉瓣缺如综合症伴法洛氏四联征根治术。
12岁的男孩小董，出生后未满月就因呼吸困难送进医院抢救治疗，被诊断患有先天性心脏病。在12年的人生旅程中，反复呼吸道感染使他无法像同龄的孩子的那样度过无忧无虑的童年。随着年纪的增大，小董的病情越来越重，甚至在轻微的活动后就出现呼吸急促，皮肤粘膜发紫的症状。家人为挽救小董的生命经多方打听来到了兰大二院心胸外科。
小董住院后，医护人员对孩子的不幸遭遇深表同情。与此同时，小董的复杂病情也让医生们煞费苦心。心胸外科的专家们通过反复仔细地心脏听诊，结合X线片、心电图及其化验，认为小董患有的先天性心脏病。为进一步确定病情，心胸外科与心内科、超声科会诊讨论，决定对患者行有创右心导管检查。检查发现，患者巨大室缺，肺动脉高压，专家组组织心脏手术组、体外循环组医生查阅资料、讨论分析，最后诊断为非常少见肺动脉瓣缺如综合征伴法洛氏四联征，这种先天性心脏病迄今为止仅在全球发现400余例。
为挽救患者生命，心胸外科专家小组与体外循环组和心脏麻醉组专家认真讨论，制定手术方案，并对术中术后突发事件的处理、术后并发症的预防和控制以及术后ICU监护方案都做了充分准备。6月8日，专家组对小董实施在全麻低温体外循环下行先天性心脏病，肺动脉瓣缺如综合症伴法洛氏四联征根治术。手术历时6个多小时，在解除右室流出道梗阻和肺动脉做切除、折叠整形的同时，将肺动脉瓣区置入单瓣或带瓣管道或自体心包补片（带自制肺动脉瓣）。手术非常复杂，时间长，风险大。其中，肺动脉瓣缺如综合症修复术是我省首例。术后仅一天患儿已经开始进食并下床活动，于6月21日痊愈出院。
据悉，肺动脉瓣缺如综合征以肺动脉瓣区先天性瓣叶缺乏为特点，是一种罕见的先天性心脏畸形，自1846年被描述以来，国际上仅有近400余例报道。至今，肺动脉瓣缺如综合征的手术治疗对外科医生和ICU监护师仍是一个严峻挑战。
（心胸外科供稿）